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Sindrome di Raynaud
Descritta per la prima volta nel 1862 l’ischemia digitale episodica si manifesta tradizionalmente attraverso il cambiamento del colore delle estremità associate a senso di ipotermia cutanea.
I tradizionali colori: BIANCO, BLU e ROSSO avvengono in serie anche se uno o più colori possono in alcuni casi mancare.
La sintomatologia dura circa 20 minuti dopo l’eliminazione dello stimolo scatenante (freddo, stress emotivi o fisici). Tra un attacco e l’altro gli arti sono normali. Nella malattia di Raynaud (in cui non vi è associazione con alcuna altra forma morbosa) il fenomeno è sempre bilaterale. La prevalenza è a carico delle giovani donne anche se può coinvolgere qualsiasi età e sesso. Il fenomeno eziopatogenetico consiste in una vasocostrizione massiva causato da un’alterazione degli adrenorecettori periferici, in particolare gli alfa2. Esistono 2 forme di fenomeno di Raynaud, la prima non associata a lesioni ostruttive dell’albero arterioso, in questi soggetti in assenza di stimoli specifici non si osserva alcuna alterazione dei vasi del micro o macro circolo. Nel secondo caso invece, più spesso associato a malattie autoimmuni, si osservano lesioni ostruttive dei micro o macro vasi e il fenomeno di Raynaud si sviluppa più intensamente anche per stimoli minimi.
Nel 50% dei casi il fenomeno di Raynaud si associa a malattie sistemiche.
La diagnosi si pone in base all’anamnesi ed ai sintomi e le indagini strumentali come l’EcoColorDoppler e la capillaroscopia servono a discriminare tra forma ostruttiva e non ostruttiva. Gli esami strumentali specifici consistono nella foto-pletismografia digitale e nella misurazione della pressione digitale la quale è normale fino a 30mmHg inferiore alla sistemica. I test vanno effettuati a riposo e dopo stimolazione (freddo).
Gli esami Ematologici da eseguire in caso di S. di Raynaud:
servono per discriminare tra una forma pura (malattia) in cui i test risultano negativi, ed una che nasconde malattie autoimmuni (sindrome).
La terapia è prevalentemente conservativa, evitando gli agenti o atteggiamenti che normalmente scatenano il fenomeno (freddo, fumo…), evitando alcaloidi della segale cornuta e b-bloccanti farmaci che possono favorire l’insorgenza dei sintomi. Nei casi più gravi si può ricorrere a farmaci vasodilatatori quali calcio antagonisti per via orale (Nifedipina), o per via sistemica (Prostaglandine, Prostacicline). Alcuni schemi terapeutici prevedono la somministrazione continua di nifedipina 30mg a rilascio prolungato, in altri casi la somminitrazione avviene solo durante il periodo invernale; è anche possibile somministrare nifedipina 5mg sublinguale prima dell’esposizione al freddo. Dal punto di vista chirurgico si sono osservati miglioramenti attraverso il posizionamento di elettrostimolatore epidurale (SCS) a livello cervicale o lombare (per i casi che coinvolgono gli arti inferiori). I casi più gravi che presentano nel corso degli anni ulcerazioni digitali vengono trattati con medicazioni locali o bonifiche chirurgiche delle lesioni per favorirne la guarigione. |